{"id":11796,"date":"2022-05-24T17:44:22","date_gmt":"2022-05-24T15:44:22","guid":{"rendered":"http:\/\/www.ematologialasapienza.it\/?page_id=11796"},"modified":"2022-05-24T18:03:37","modified_gmt":"2022-05-24T16:03:37","slug":"gestione-del-paziente-emofilico-in-pronto-soccorso","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/?page_id=11796","title":{"rendered":"Gestione del paziente emofilico in Pronto Soccorso"},"content":{"rendered":"<h1>Gestione del paziente emofilico in Pronto Soccorso<\/h1>\n<h4><span style=\"color: #ff0000;\"><strong>Malattie Emorragiche Congenite (MEC): trattamento in emergenza-urgenza<\/strong><\/span><\/h4>\n<p>Le Malattie Emorragiche Congenite comprendono una serie di difetti della coagulazione che possono portare alla presenza di una diatesi emorragica incrementata rispetto alla norma, che spesso si presenta come emergenza emorragica. Tra le MEC sono incluse l\u2019<strong>emofilia A<\/strong>\u00a0<strong>(carenza di FVIII) o B (carenza del FIX), la malattia di Von Willebrand<\/strong>\u00a0(dovuta ad un difetto quantitativo o qualitativo del fattore di Von Willebrand), e i cosiddetti difetti rari della coagulazione (Rare Bleeding Disorders, RBDs) che comprendono alterazioni quantitative o qualitative del\u00a0<strong>fibrinogeno<\/strong>,\u00a0<strong>FII, FV, FV + FVIII, FVII, FX, FXI, FXIII<\/strong>, e la\u00a0<strong>carenza multipla dei fattori vitamina K dipendenti<\/strong>. La maggior parte degli interventi in urgenza per pazienti affetti da MEC sono, ovviamente, dovuti al sanguinamento primario o secondario e possono verificarsi in corso di profilassi o in pazienti che eseguono solo terapia a domanda.<br \/>\n<em>In condizioni di emergenza emorragica si deve sempre procedere all\u2019immediata somministrazione di adeguate quantit\u00e0 del fattore carente. Tale procedura, infatti deve precedere ogni altro atto diagnostico-terapeutico.<\/em><br \/>\nQui di seguito si trovano i link per accedere a un protocollo operativo dell\u2019emergenza-urgenza deliberato dalla Regione Lazio e alle pagine dedicate al trattamento in emergenza di pazienti sia senza che con inibitore, in trattamento di profilassi con\u00a0\u00a0<strong>Hemlibra<\/strong>\u00a0(<strong>Emicizumab)<\/strong>. Il professionista sanitario, pertanto, pu\u00f2 avere cos\u00ec accesso a delle valide guide per il trattamento di tale popolazione di pazienti in emergenza.<\/p>\n<p><span style=\"color: #ff0000;\"><strong>Avvertenza:<\/strong><\/span><br \/>\n<em>E\u2019 di fondamentale importanza che il\u00a0<strong>paziente emofilico<\/strong>\u00a0venga prontamente riconosciuto tale per sua dichiarazione o se non cosciente mediante presa visione di un\u00a0<\/em><a href=\"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/emofilia_tesserino.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong><em>tesserino<\/em><\/strong><\/a><em>\u00a0\u00a0in possesso del paziente o\u00a0<strong>altro documento rilasciato dal Centro Emofilia di riferimento<\/strong>\u00a0che attesti la patologia di base ed il farmaco utilizzato in profilassi o a domanda.<\/em><\/p>\n<p><span style=\"color: #ff0000;\"><strong>Consulta:<\/strong><\/span><br \/>\n<a href=\"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/emofilia_protocollo_operativo.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong><u>Protocollo operativo del percorso assistenziale in emergenza-urgenza<\/u><\/strong><\/a>\u00a0per i pazienti affetti dalla malattia rara\u00a0<strong>Emofilia<\/strong>\u00a0e da altre coagulopatie emorragiche comprese nella definizione di Malattie Emorragiche Congenite (MEC).<br \/>\nBOLLETTINO UFFICIALE DELLA REGIONE LAZIO \u2013 N. 64 del 08\/08\/2019 (DCA n. U00327 del 01.08.2019)<br \/>\n(Protocollo\u00a0 trasmesso a tutti i 42\u00a0<strong>Pronto Soccorso del Lazio<\/strong>\u00a0che hanno l\u2019obbligo di renderlo operativo).<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/emofilia_guida_rapida_operatori.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong>Guida rapida per gli operatori sanitari<\/strong><\/a>:<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\"><strong>Pag.17 (<em>Triage<\/em>), pag.18 (<em>Visita, Diagnostica, Consulto ematologico\/internistico, Terapia<\/em>) e pag. 33 (link) del protocollo operativo DCA n. U00327 del 01.08.2019<\/strong><\/p>\n<p><span style=\"color: #ff0000;\"><strong>Paziente emofilico in trattamento con Hemlibra (Emicizumab)<\/strong><\/span><br \/>\n<a href=\"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/emofilia_senza_inibitore.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong><em>Senza inibitore<\/em><\/strong><\/a><br \/>\n<a href=\"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/emofilia_con_inibitore.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong><em>Con inibitore<\/em><\/strong><\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Gestione del paziente emofilico in Pronto Soccorso Malattie Emorragiche Congenite (MEC): trattamento in emergenza-urgenza Le Malattie Emorragiche Congenite comprendono una serie di difetti della coagulazione che possono portare alla presenza [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/11796"}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=11796"}],"version-history":[{"count":6,"href":"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/11796\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":11807,"href":"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/11796\/revisions\/11807"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.ematologialasapienza.it\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=11796"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}